DESCRIPTION
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Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma représentent approximativement 8% des tumeurs ovariennes et se développent aux dépends des cellules appartenant aux tissus de soutien des ovaires. Ces cellules participent non pas à la fonction reproductive de l’ovaire mais à sa fonction hormonale, ce qui explique les dysfonctionnements hormonaux associés à ces cancers.
Les tumeurs malignes rares se rapportant à cette catégorie sont principalement :
- les tumeurs de la granulosa
- les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig
- les gynandroblastomes
- les tumeurs à cellules stéroïdiennes sans autre précision.
PRISE EN CHARGE
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A l’heure actuelle, aucune recommandation thérapeutique spécifique s’appuyant sur des essais thérapeutiques ne peut être préconisée.
70% de ces tumeurs sont localisées. C’est pourquoi la chirurgie représente l’arme thérapeutique la plus importante. La stadification de même que l’ablation de l’utérus et des ovaires s’imposent comme la base du traitement bien qu’aucune recommandation précise ne peut être donnée quant à ses modalités. Cependant, la chirurgie peut être conservatrice pour les femmes désireuses de grossesses.
Les tumeurs rares malignes de l’ovaire sont généralement sensibles à la chimiothérapie qui donne de bons résultats, notamment en situation palliative.
Certaines tumeurs, comme les tumeurs germinales, obtiennent de très bons taux de réponses dans le cadre de protocoles de chimiothérapie post-opératoire associant plusieurs produits.
Quelques cas de longue survie sans maladie sont rapportés même en phase métastatique.
SURVEILLANCE
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Dans tous les cas, une surveillance régulière est nécessaire. Ce suivi est basé sur un examen clinique, des marqueurs et une imagerie par scanner, et échographie endovaginale (en cas de traitement conservateur), tous les 3 à 6 mois les 5 premières années, et une fois par an au-delà des 5 ans.
Mise à jour 29 novembre 2020
