La prise en charge thérapeutique est aujourd'hui facilitée en France par l'existence des Centres Experts Nationaux et Régionaux.
Les tumeurs malignes rares gynécologiques touchent les organes génitaux qui sont l'ovaire, la trompe, l'utérus, et le vagin. Elles doivent être distinguées des formes communes car elles nécessitent des traitements spécifiques. La chirurgie y a une large place.
Dans certains cas, il est possible de conserver la fertilité. La chimiothérapie est souvent différente de celle utilisée dans les formes communes.
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