Tumeurs rares

Les carcinosarcomes ovariens ou utérins

Les carcinosarcomes gynécologiques, rares et agressifs, touchent principalement les femmes de 60 à 70 ans. Le traitement repose sur une chirurgie extensive suivie de chimiothérapie, avec un pronostic souvent défavorable.

Les carcinosarcomes gynécologiques, sont des tumeurs gynécologiques rares qui représentent moins de 2 % des cancers de l’ovaire et moins de 5 % des cancers utérins. C’est une tumeur agressive qui associe une composante carcinomateuse à une composante sarcomateuse. Au niveau génital, elle siège le plus souvent au niveau de l’utérus. L’ovaire, le col ou le vagin sont plus rarement atteints. Le carcinosarcome intéresse les femmes plutôt entre 60 et 70 ans. Les facteurs de risque du carcinosarcome utérin sont les mêmes que le cancer de l’endomètre (obésité, nulliparité, utilisation d’estrogènes, tamoxifène) de même que l’antécédent de radiothérapie pelvienne Le facteur pronostique principal retrouvé est le stade initial, le plus souvent avancé : Au diagnostic, 40 à 60% des carcinosarcomes utérins sont au stade I-II et plus de 90 % des carcinosarcomes ovariens ont une extension extra-ovarienne. La prise en charge chirurgicale est un facteur déterminant pour la survie des patientes.

Le carcinosarcome est une tumeur agressive. Les rechutes surviennent essentiellement dans la première année Pour le carcinosarcome utérin, le stade FIGO, l’âge (> 55 ans), le degré d’infiltration du myomètre et la race sont les facteurs pronostiques les plus fréquemment retrouvés dans les études publiées, essentiellement rétrospectives. Pour le carcinosarcome ovarien, le stade FIGO est le plus important des facteurs pronostiques. La chirurgie complète, l’âge avancé, le grade de la composante sarcomateuse et la chimiothérapie adjuvante sont retrouvés dans les rares études rétrospectives publiées. À stade identique, le carcinosarcome est de plus mauvais pronostic que les tumeurs épithéliales.

Carcinosarcome ovarien

Pour le carcinosarcome ovarien, il est recommandé une chirurgie avec hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale, omentectomie, curages pelviens et lomboaortiques et exérèses péritonéales dans l’optique d’une résection complète. Le taux de réponse à la chimiothérapie conventionnelle à base de cisplatine est de 20 % environ.

Carcinosarcome uterin

Pour le carcinosarcome utérin, la chirurgie devra comporter une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale avec curages pelviens et lombo-aortiques ; la place de l’omentectomie n’est pas clairement établie. Dans les formes avancées, la chirurgie de debulking semble améliorer la survie. La radiothérapie (pelvienne +/- curiethérapie) réduit le risque de récidive local sans impact sur la survie


Qui est touché ? 

Le carcinosarcome affecte les femmes souvent nullipares et plutôt entre 60 et 70 ans. L’âge au moment du diagnostic est significativement plus élevé qu’en cas de tumeur épithéliale de l’ovaire.


Prise en charge

Le seul facteur pronostique retrouvé est le stade initial de la tumeur. La prise en charge chirurgicale est un facteur déterminant pour la survie des patientes. Le taux de réponse à la chimiothérapie conventionnelle est de 20 % environ1.

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