C’est une maladie rare : un cas pour 100 000 femmes par an soit moins de 1000 cas par an en France en 2018 qui représente moins de 5 % des cancers féminins. L’âge médian au diagnostic est de 77 ans.
Il s’agit dans 90 % des cas d’un carcinome épidermoïde qui se présente sous deux formes principales :

• Le premier type se développe à partir d’une néoplasie intra-épithéliale (cancer in situ) causée par une infection à papillomavirus humain (HPV, Human Papilloma Virus) et se voit chez les femmes les plus jeunes.
• Le second type survient chez la femme âgée et se développe à partir de lésions épithéliales non cancéreuses qui résultent d’une inflammation chronique ou d’un lichen vulvaire.

SES SPÉCIFICITÉS

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L’atteinte est souvent multifocale, c’est-à-dire à plusieurs endroits, en particulier en cas de localisations cutanéo-muqueuses vulvaires intra-épithéliales ou invasives, dans plus de 50% des cas.

C’est aussi une tumeur lymphophilie. De ce fait, l’extension de la maladie peut se faire vers :

• Les ganglions inguino-fémoraux du coté de la lésion (homolatéraux) pour les lésions de petite taille et strictement unilatérales, en particulier les lésions de la partie moyenne et basse de la grande lèvre. Une atteinte ganglionnaire controlatérale est possible,
• En cas de lésions médianes (partie antérieure de la vulve, frein et capuchon du clitoris, périnée moyen) l’extension aux ganglions est souvent bilatérale,
• Les lésions clitoridiennes peuvent se drainer directement dans les ganglions pelviens.