Le traitement est principalement chirurgical, mais la radiothérapie et la chimiothérapie ont été progressivement intégrées dans les protocoles de traitement.

AU STADE I UNIFOCAL

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L’option est une vulvectomie partielle ou une vulvectomie totale s’il existe des lésions précancéreuses multifocales.

Le curage ganglionnaire inguinal superficiel et profond est habituel en cas d’infiltration de la lésion initiale de plus d’un millimètre. On peut vous proposer la recherche du ganglion sentinelle.

 

STADE I MULTIFOCAL ET STADE II

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La vulvectomie totale avec 2 cm de marges macroscopiques élargie et le traitement habituel. Un curage ganglionnaire inguinal superficiel et profond est réalisé en complément de l’intervention sur la vulve.

Une radiothérapie adjuvante inguinale ou inguinopelvienne est indiquée s’il existe plus de 2 ganglions envahis.

 

AU STADE III

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Les options chirurgicales sont fonction de la localisation et de la taille tumorale. On peut vous proposer, une vulvectomie totale élargie, une radio-chimiothérapie concomitante suivie ou non d’une chirurgie de deuxième intention ou une chimiothérapie néo-adjuvante.

 

AU STADE IV

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Les options sont soit une radiochimiothérapie soit une exentération pelvienne qui sera proposé si l’imagerie médicale ne montre pas de lésions secondaires et en cas d’échec ou contre-indication de radiochimiothérapie.

Les chimiothérapies les plus fréquemment proposées sont : le cisplatine, l’association cisplatine + vinorelbine ou carboplatine-paclitaxel, le paclitaxel seul et erlotinib, une thérapie ciblée.

LE PRONOSTIC

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Le taux de survie à cinq ans est de :

• 86 % pour les patientes sans envahissement ganglionnaire
• 57 % pour les patientes en cas d’envahissement ganglionnaire
• 17% en cas de maladie métastatique

Mise à jour 23 mars 2019